Entenda o 'efeito Tetris' da doença de Creutzfeldt-Jakob em Lito Sousa

São Paulo - O recente diagnóstico de Lito Sousa, influenciador e renomado especialista em aviação de 59 anos, trouxe atenção pública para uma condição neurológica extremamente rara e desafiadora: a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). Trata-se de uma enfermidade neurodegenerativa progressiva e de caráter fatal.

No Brasil, registros apontam a ocorrência de cerca de 500 casos da doença nos últimos anos, com uma frequência estimada de apenas um a dois casos por milhão de habitantes a cada ano. A rapidez com que a patologia evolui — caracterizando-se por um declínio cognitivo acelerado (demência), sintomas motores progressivos e até crises convulsivas em questão de poucos dias ou semanas — impõe um enorme desafio diagnóstico para os profissionais de saúde.

"Jogo de Tetris" do corpo

Para explicar a origem dessa condição, o neurocientista molecular David Amorim esclarece que a DCJ pertence a um grupo de enfermidades muito específicas.

"Doenças priônicas são bastante peculiares porque envolvem proteínas com comportamento infeccioso, mas não são consideradas infecções da maneira como entendemos normalmente", esclarece. 

Ele explica também que o tratamento dessas doenças é extremamente complexo justamente porque elas não possuem um vetor biológico tradicional, ou seja, não há a presença de um vírus ou de uma bactéria que as transporte; o problema se origina dentro do próprio organismo do paciente.

A dinâmica de propagação do príon anormal no cérebro assemelha-se a uma reação em cadeia de encaixes defeituosos.

O corpo humano é basicamente um grande jogo de Tetris, em que as proteínas se encaixam perfeitamente onde precisam ir. Nesse caso, uma proteína muda de um formato para outro e força outras proteínas príon próximas a assumirem o mesmo formato danoso", analisa. 

De acordo com o especialista, a causa inicial dessa dobra incorreta da proteína pode ocorrer de três maneiras diferentes. A via mais comum é a forma esporádica, decorrente de um evento puramente aleatório e sem causa externa identificável.

Essa manifestação esporádica responde por quase 90% dos casos registrados. Menos frequentemente, o distúrbio pode ter origem hereditária, provocada por um erro genético na fabricação da proteína, ou ser adquirido pela ingestão de alimentos contaminados com tecido nervoso infectado.

Há uma última forma de contágio por via alimentar que costuma gerar confusões com a famosa "doença da vaca louca", que é uma patologia priônica bovina. Quando um ser humano consome carne contaminada com tecido cerebral de uma vaca doente (muitas vezes infectada pelo uso de ração contaminada), desenvolve-se o que a medicina classifica como doença de Creutzfeldt-Jakob variante (DCJv).

Além da origem, a variante apresenta sintomas particulares, como a disestesia, que são sensações dolorosas de queimação, fisgadas e dor intensa ao toque, embora ambas as formas progridam inevitavelmente para um quadro severo de demência.

Idade de diagnóstico 

A faixa etária em que os sintomas começam a se manifestar é uma das principais distinções biológicas da DCJ. A forma clássica e esporádica da doença possui uma clara predominância em indivíduos mais velhos, surgindo geralmente a partir dos 50 anos e sendo ainda mais comum em pessoas acima dos 60 anos.

David Amorim aponta que essa predisposição associada à idade está diretamente ligada ao envelhecimento celular do sistema nervoso:

"O cérebro é um ambiente majoritariamente pós-mitótico, ou seja, as células que temos lá (os neurônios) envelhecem junto com a gente e não se renovam o tempo todo, como o resto do corpo", pontua. 

Com o passar dos anos, esses neurônios acumulam estresse oxidativo e desgaste natural, tornando-se significativamente mais vulneráveis a falhas biológicas. Sendo assim, um organismo envelhecido apresenta uma redução natural em sua capacidade de resistir, consertar ou eliminar proteínas que tenham se dobrado de forma anormal.

Outro aspecto relevante é o fator temporal: a proteína modificada necessita de um longo período para se acumular no cérebro até atingir uma concentração crítica, fazendo com que os primeiros sintomas clínicos só sejam percebidos tardiamente na vida do paciente. "No entanto, isso não significa que a idade cause a DCJ", enfatiza Amorim. 

Essa relação com o envelhecimento não se aplica à forma variante (DCJv). Diferente da DCJ esporádica, a variante adquirida pelo consumo de carne contaminada não demonstra qualquer preferência por idade, podendo acometer jovens e adultos igualmente.

Luta de Lito Sousa pelo "1%"

Diante de uma progressão rápida que pode impossibilitar o paciente de realizar suas atividades cotidianas em um intervalo de semanas a meses, o estabelecimento de estratégias de suporte médico e familiar torna-se urgente. No caso de Lito Sousa, formou-se uma grande rede de apoio na tentativa de incluí-lo em estudos científicos inovadores e experimentais desenvolvidos na Universidade de Harvard e em centros de pesquisa na Europa.

Embora o ingresso nessas pesquisas seja de extrema valia para o avanço do conhecimento científico sobre a doença, David Amorim alerta para a disseminação de narrativas excessivamente otimistas ou distorcidas nas plataformas digitais, as quais descrevem tais pesquisas como uma espécie de "cura oculta" ainda não divulgada.

Ele pondera que, embora existam chances de que o estudo ajude o influenciador ou consiga mitigar sintomas específicos, há também o risco real de que a terapia experimental não produza qualquer efeito prático no quadro clínico. Lito e sua família já se posicionaram de forma realista nas redes sociais, cientes de que estão batalhando por "1% de chance de algo bom acontecer".

Por fim, Amorim faz um apelo à sensibilidade de todos ao lidar com o tema, ressaltando o impacto emocional que falsas promessas de tratamento exercem sobre os familiares.

É cruel criar esperanças maiores do que a realidade para uma família lidando com um diagnóstico terminal", destaca.